| TIPOS DE DISTROFIA | |||
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El grupo de enfermedades llamadas distrofias musculares comprende muchos trastornos hereditarios, tales como: distrofia muscular de Becker. distrofia muscular de Duchenne. distrofia muscular facioescapulohumeral. distrofia muscular de la cintura escapulohumeral y de la pélvica. distrofia muscular de Emery-Dreifuss. distrofia miotónica. miotonía congénita. Las distrofias musculares de Duchenne y Becker son las enfermedades distróficas musculares más frecuentes, causando debilidad en los músculos próximos al torso. Enfermedad de Duchenne: Es la forma más grave. Aparece casi exclusivamente en niños varones (herencia no dominante ligada al cromosoma X). La clínica comienza siempre antes de los siete años con alteración en la marcha, dificultad para subir escaleras y caídas. La debilidad muscular es progresiva. Incapacidad para caminar después de los 12 años aproximadamente. Existe cardiopatía (también afecta al músculo del corazón). Insuficiencia respiratoria en la segunda o tercera décadas de vida. El cociente intelectual de estos niños está disminuido en un 20 % de lo normal. Enfermedad de Becker: Es la forma no severa de la distrofia muscular con herencia no dominante ligada al cromosoma X. Los pacientes son capaces de caminar cumplidos los 12 años de edad; la progresión es más lenta. También afecta al músculo cardiaco. Insuficiencia respiratoria en la cuarta década de vida. |
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